Sortati dupa: Data | Popularitate | Vizualizari | Comentarii | Alfabetic

Corpul uman organele interne


Ce este Epidermolysis Bullosa? Care este cauza Epidermolysis Bullosa?

Ce este Epidermolysis Bullosa? Care este cauza Epidermolysis Bullosa?
Epidermolysis bullosa (EB) este un grup de rare, afectiuni cutanate genetice care cauzeaza pielii la blisterul in raspuns la traumatisme minore, caldura, sau frecare de la frecare sau zgarierea. Conditii genetice sunt mostenite. Ele sunt cauzate de gene defecte care se executa in familie.
Cele mai multe tipuri de bullosa epidermolysis afecteaza initial sugari si copii mici. Unele persoane cu forme usoare de conditie nu se dezvolta semne si simptome pana la adolescenta sau la maturitate timpurie. Forme usoare de EB se poate ameliora cu varsta, dar forme severe poate determina complicatii grave si pot fi fatale. Unii copii se nasc cu blistere. Copii cu EB sunt uneori numite copii fluture, deoarece pielea lor este declarat a fi la fel de fragila ca o aripa Butterflys.
EB afecteaza baieti si fete in mod egal, si poate afecta orice grup etnic. In cazuri rare, EB pot afecta, de asemenea, adultilor, dar conditia tinde sa fie usoara.
Nu exista nici un remediu pentru EB. Tratamentul depinde de severitatea, dar este de multe ori ca scop prevenirea durere, infectii si alte complicatii.
Exista trei tipuri principale de EB: Epidermolysis Bullosa simplex. Acesta este cel mai frecvent tip de EB, 70 la suta din cazuri EB. Distrofice Epidermolysis Bullosa afecteaza circa 25 la suta din persoanele cu EB. Junctional Epidermolysis Bullosa afecteaza circa 5 la suta din persoanele cu EB. In fiecare tip de EB, exista mai multe forme diferite si simptomele si cauzele pot varia. In prezent, exista mai mult de 25 de formele cunoscute de EB.
In cazul in care un copil are EB, genele defecte in celulele pielii lor de cauza blistere, pentru a forma. Pielea lor este, de asemenea, foarte fragil. Chiar si cea mai mica frecare, frecare sau traumatisme minore pot cauza pielii lor de a blister si lacrima.
Blistere poate dezvolta, de asemenea, pe cont propriu, chiar si in cazul in care pielea nu este deteriorat. Blistere si daunele pielii poate lasa rani deschise si patch-uri prime pe piele.
Unele forme de EB pot face activitati de zi cu zi, cum ar fi de invatare sa acceseze cu crawlere si a mers pe jos, dificil atat pentru sugari si copii mai mari.
Potrivit Medilexicons dictionar medical, Epidermolysis bullosa este:
un grup de boli cronice de piele mostenit noninflammatory in care bullae mari si eroziuni rezultat in caz de traumatism usoara mecanice; o forma localizate la nivelul mainilor si picioarelor se numeste Weber-sindromul Cockayne, de mostenire autozomal dominanta cauzata de mutatie in nici genice de codificare, cheratina-5 (KRT5) pe 12q cromozomiale sau a genei pentru keratina-14 (KRT14) pe 17q.
Usoare sau forme severe de EB
Unele forme de EB poate fi usoara. Simptomele pot afecta doar localizate parti ale corpului, cum ar fi la picioare si maini. Simptomele unor forme poate imbunatati, de asemenea, ca un copil creste mai in varsta.
In alte forme de EB, vezicule si piele daune poate fi mai raspandita. Blistere pot forma in gura, ochi, nas, stomac, cailor respiratorii si organele genitale.
Unele forme de EB, pot fi severe si starea poate fi viata in pericol.
Acquisita EB.
O conditie rara a pielii care afecteaza in special adulti. Acquisita EB, de asemenea, cauze vezicule. Cu toate acestea, acquisita EB nu este o boala genetica, este o conditie autoimune. Sistemul imunitar produce anticorpi, care in mod normal ataca celulele straine, cum ar fi bacteriile. Intr-o conditie autoimuna, anticorpii ataca celulele sanatoase bodys proprii si tesuturi. In acquisita EB, anticorpii ataca si distrug celulele pielii, vezicule cauzand pentru a forma. Uneori este legata de alte conditii, cum ar fi Crohns boala, diabet zaharat, lupus eritematos sistemic, care este o inflamatie a tesuturilor care afecteaza intregul corp. Care sunt semnele si simptomele bullosa epidermolysis? Un simptom este ceva pacientul se simte si rapoarte, in timp ce o semn este ceva altor oameni, cum ar fi avizul medicului. De exemplu, durerea poate fi un simptom in timp ce o eruptie cutanata poate fi un semn.
Indicarea primar al bullosa epidermolysis este eruptia de lichid-umplut blistere (bullae) pe piele. Ele apar cel mai frecvent pe maini si de picioare, ca raspuns la frecare. In cazurile usoare, vezicule vindeca fara cicatrici.
Simptomele de EB de obicei se dezvolta in copii. Ele pot fi prezente la nastere sau de a dezvolta la scurt timp dupa. Simptomele au tendinta de a dezvolta mai tarziu in viata cu forme mai blande de EB, de exemplu, in cazul in care conditia afecteaza adulti. EB la adulti este rara. Semnele si simptomele bullosa epidermolysis pot include: Blistere care formeaza in deformare pielii sau pierderea de unghii si toenails anomalii dentare, cum ar fi cariilor dentare de la Dificultate dinte slab format smaltul de inghitire transpiratie excesiva interna vezicule, inclusiv de pe gat, esofag, cailor aeriene superioare, stomac, intestine si tractului urinar descuamarea pielii scalpului vezicule, cicatricile si caderea parului piele care se incadreaza in afara ingrosarea pielii pe palme si talpi de picioare (hiperkeratoza) ruperea pielii subtiri care apar umflaturi pielea alba Tiny piele sau cosuri (Milia) In EB, pielea este fragila si pot fi usor deteriorate prin: cea mai mica frecare sau frecare leziuni minore, inclusiv lovituri si umflaturi imbracaminte care atinge sau freaca pielea In unele forme de EB, vezicule pot afecta ochii si garniturilor de bodys interne, cum ar ca membranele in interiorul gurii, nas, cailor respiratorii, esofag, stomac si organele genitale.
Cautati ingrijiri medicale imediat in cazul in care un copil sau copilul se dezvolta blistere, si nu exista nici un motiv aparent pentru ei. In unele cazuri, de bullosa epidermolysis, vezicule sa nu apara pana cand un copil mic prima incepe sa mearga, sau pana la un copil mai in varsta incepe noi activitati fizice care declanseaza de frecare mai intense de pe picioare.
In cazul in care un copil a fost diagnosticat cu bullosa epidermolysis si dezvolta semne de o infectie in jurul unei zone deschise de piele, solicita asistenta medicala. Astfel de semne pot include: eritem, energie termica sau puroi durere sau o descarcare de gestiune galben cruste Red Line sau cu baleiaj sub piele, care se intinde departe de rana o rana care nu se vindeca febra sau frisoane Blistere poate duce la infectii si de deformare. De ingrijire corecta este esentiala.
Sa se adreseze medicului pentru persoane de toate varstele se confrunta cu probleme de inghitire sau de respiratie.
Exista diferite tipuri de EB. Principalele tipuri de EB includ: simplex EB distrofice EB junctional EB Kindler sindrom In cadrul acestor tipuri, exista diferite forme de EB, precum si simptomele pot varia de la usoara pana la severa.
Simplex EB (localizat si generalizat)
Acest cele mai comune si, in general, mildest forma de obicei, incepe de la nastere sau in copilarie timpurie. Genele defect sunt implicate in productia de keratina. In cazul in care un parinte are singure gene defecte, exista o sansa de 50 la suta din neamul lui sau a ei vor avea defectul.
Blistere a dezvolta in principal pe o maini Childs (pe palme) si picioare (pe talpi). Simptomele pot include transpiratii excesive la maini si de picioare (hiperhidroza). Aceasta forma de EB se numeste simplex localizate EB, sau Weber-Cockayne simplex EB.
Nu poate fi, de asemenea, vezicule in interiorul gurii. Aceasta forma de EB se numeste simplex generalizat EB, sau Köbner (sau Koebner) EB simplex.
In aceste forme de simplex EB, blistere se vindeca de obicei fara a lasa cicatrice. Vreme calda, caldura si umiditate poate face basici mai rau.
EB simplex (Dowling Meara)
Dowling Meara sub forma de simplex EB este mult mai severa. Blistere apar in grupuri. Vezicule sau pierdere pielii poate fi larg raspandit.
Copilul poate avea blistere pe caseta de voce (laringe) lor, care poate cauza un strigat ragusit. De asemenea, ele pot avea blistere in gura lor, care poate cauza probleme de alimentare. In acest tip de simplex de EB, vezicule de multe ori imbunatateste ca copilul devine mai in varsta. Dupa blistere vindeca, ele pot lasa pielea decolorate.
Distrofice EB (DEB)
Simptome de DEB poate varia foarte mult. Ele pot fi usoara pana la severa. In unele forme de DEB, vezicule pot afecta doar o parte a corpului (localizat) sau poate fi mult mai raspandita (generalizate). Dupa blistere vindeca, de obicei ei lasa cicatrici si mici, a ridicat pete albe pe piele.
In cazul in care DEB este mostenit de la unul din parinti (mostenire dominanta), simptomele sunt de obicei mai usoara. Acest formular se numeste dominanta EB distrofice (DDEB).
In cazul in care DEB este mostenit de la ambii parinti (mostenire recesiv), conditia tinde sa fie mai severe. Acest formular se numeste recesiv EB distrofice (RDEB). Simptomele pot fi foarte grave. Nu poate fi extensiva basici si cicatrici, precum si probleme cu sistemul digestiv si rinichii. Acest formular se numeste RDEB severa generalizate, sau Hallopeau-Siemens RDEB.
Junctional EB (JEB)
Afectiune, in general, incepe la nastere. Ca si in cazul DEB, simptomele de JEB poate varia si poate fi usoara sau severa. Blistere si pielea fragila poate afecta doar o parte a corpului, sau ele pot fi foarte larg raspandita.
Herlitz JEB este o severa, pun viata in pericol sub forma de conditie. Herlitz JEB cauze mai multe complicatii, inclusiv pierderea extinsa a pielii, dificultati de respiratie si anemie (deficit de fier).
Sindromul Kindler
In sindromul Kindler, vezicule afecteaza in principal mainilor si picioarelor. Alte simptome care pot afecta, de asemenea, pielea se pierd treptat departe (atrofie), sensibilitate la lumina (fotosensibilitate) si culoarea pielii sau variatie de pigment (poikiloderma). Care sunt cauzele bullosa Epidermolysis? In majoritatea cazurilor, bullosa epidermolysis este mostenit. Aceasta este cauzata de genele defecte in celulele pielii. Aceste gene de control a modului in care organismul produce pielii. Este, de asemenea, posibilitatea de a dezvolta EB, ca urmare a o mutatie aleatoare intr-o gena.
Blistere
Pielea este alcatuita din straturi diferite, inclusiv stratul de sus (epiderma), precum si straturile inferioare (dermei).
Din cauza genelor defecte diferite straturi de piele nu poate detine sau se lipesc intre ele, si au separat. In cazul in care straturile de piele au separate, lichid aduna in spatiul pentru a forma un blister. Pielea este fragila si usor de deteriorat.
In prezent, exista mai mult de 25 de formele cunoscute de EB si trei tipuri principale. Fiecare tip este cauzata de gene diferite si defecte diferite. Cercetatorii au identificat mutatii genetice ca formele cele mai multe cauza EB.
In cazul in care si atunci cand blistere dezvolta depinde de tipul de bullosa epidermolysis. Genele defect cauza blistere pentru a forma in straturi diferite ale pielii, in functie de tipul de EB. De exemplu: In EB distrofice: blistere forma in straturile inferioare si tesuturile pielii. In EB simplex: blistere forma in stratul superior al pielii (epiderma). In EB junctional: blistere forma in cazul in care partea de sus si straturile mai mici se intalnesc. In sindromul Kindler: straturi de piele pe care formularul de blistere pot varia. In unele forme de EB, genele defectuoasa poate provoca, de asemenea, blistere, pentru a forma in interiorul organismului, in interiorul gurii, nasului, esofag, stomac, cailor respiratorii si organele genitale.
Conditiile de genetica
Toate fiintele umane mosteni doua gene pentru fiecare caracteristica, culoarea ochilor (, inaltimea si culoarea pielii). O gena vine de la fiecare parinte.
Un copil poate mosteni o boala genetica in mai multe moduri. De exemplu: mostenirea dominanta: O mama nu poate trece pe o gena defect pentru copilul lor. In acest caz, societatea-mama va avea, de asemenea conditie. Mostenirea recesiv: Ambii parinti treci pe gene defect la copil. In aceste cazuri, parintii nu vor avea conditie, si nu poate fi constienti de faptul ca acestea sunt transportatorii. Cum este EB mostenit?
EB poate fi mostenite in moduri diferite. Formularele mostenit de la ambii parinti (recesiv), tind sa fie mai severe.
Simplex EB este, de obicei mostenit de la un parinte care a genei defecte. Parinte are, de asemenea conditie.
In cazuri rare, un copil poate avea simplex EB in cazul in care nu exista un istoric familial de conditie. O gena poate evolua, chiar daca nu-mama are stare. Care sunt cauzele gene de a evolua este necunoscut.
Distrofice EB poate fi mostenit de la ambii parinti, sau de la un parinte. Junctional EB si sindromul Kindler sunt mostenite de la ambii parinti. Bullosa Junctional epidermolysis este rezultatul a ambilor parinti care transporta si transmiterea genei defecte, cu toate ca nici nu-mama ar putea avea tulburari de vedere clinic (mutatie silentios). Daca ambii parinti au gena defecta, exista o sansa de 25 la suta ca unul dintre descendentii lor, vor avea defect si de a dezvolta tulburare. Care sunt factorii de risc de bullosa epidermolysis? Un factor de risc este ceva care creste probabilitatea de a dezvolta o conditie sau de boala. De exemplu, obezitatea creste semnificativ riscul de aparitie a diabetului zaharat de tip 2. De aceea, obezitatea este un factor de risc pentru diabet zaharat de tip 2.
Factor de risc major pentru dezvoltarea tulburare este de a avea un istoric familial de bullosa epidermolysis.
Cum este diagnosticat bullosa epidermolysis?
In timpul evaluarii medicale pielea vor fi examinate pentru a evalua: dimensiunea de vezicule pe piele cat de usor este deteriorat cat de mult a corpului este afectata ceea ce cauzeaza vezicule in cazul in care sunt vezicule pe corp gura, ochii, unghiile, dintii, si parul vor fi examinate. Nu va fi o trecere in revista a istoriei familiei parintii EB.
Testarea este necesar sa se confirme diagnosticul de EB si pentru a identifica tipul de EB si modul in care a fost mostenit.
O biopsie poate fi efectuata, in cazul in care un esantion de tesutul...

Noua Discovery cu privire la rolul vitale de proteine care lupta impotriva Meningitus

Noua Discovery cu privire la rolul vitale de proteine care lupta impotriva Meningitus O Universitatea din Leicester cercetator a descoperit modul in care o proteina din sange legate de aparare impotriva meningitei joaca un rol mai important decat anterior inteleasa intr-un sistem de aparare bodys imunitar.
Publicate de cercetare a ajutat la intelegerea medicale avans a modului in care apara organismul impotriva bolilor si vindeca in sine.
De asemenea, studiul arata ca aceeasi proteine, Properdin a descoperit doar o jumatate de secol in urma, de asemenea, poate afecta organele interne, in anumite circumstante.
Lipsa de proteine din corpul uman a fost anterior legat de sensibilitatea la meningita.
Dar noile descoperiri de Dr Cordula Stover, de la Departamentul de infectie, imunitatea si inflamatie la Universitatea din Leicester atribuie o importanta pana in prezent, neapreciat la aceasta proteina de aparare imunitara.
Opera sa, finantat de Medical Research Council (MRC), este publicata in forma a doua lucrari in Jurnalul de Imunologie. Acesta este publicat in imprima pe 15 mai.
Dr Stover, un lector de Imunologie, a spus: am un interes larg de mecanisme imune de sanatate si de boala, desi, recent, am s-au axat pe o componenta special de prima linie de aparare imunitara, o proteina numita Properdin.
Properdin deficienta in familii, desi rare, predispune oamenii sa dezvolte meningita meningococica, de obicei, cu evolutie slaba a infectiei.
Am emis diverse ipoteze ca importanta Properdin extinde dincolo de aceasta boala infectioasa special, si ca intr-adevar, acesta este un jucator important in domeniul sanatatii, ...

Noua Discovery cu privire la rolul vitale de proteine care lupta impotriva Meningita

Noua Discovery cu privire la rolul vitale de proteine care lupta impotriva Meningita Universitatea din Leicester de cercetare atribuie o importanta pana in prezent, neapreciat la proteine a sistemului imunitar de aparare bodys
O Universitatea din Leicester cercetator a descoperit modul in care o proteina din sange - legate de aparare impotriva meningitei - joaca un rol mai important decat anterior inteleasa intr-un sistem de aparare bodys imunitar.
Publicate de cercetare a a...

Ce este Endocardita? De ce dinti sanatosi ar putea ajuta Intretinerea Your Heart

Ce este Endocardita? De ce dinti sanatosi ar putea ajuta Intretinerea Your Heart Endocardita Cuvantul provine de la cuvantul endocardul. Endocardul este tunica cel mai intim al inimii, inclusiv endoteliul subendothelial si a tesutului conjunctiv; in perete atriala, musculare netede si numeroase fibre elastice, de asemenea, sa apara.
Endocardita este o inflamatie a endocardul (Medilexicons dictionar medical). Cu alte cuvinte, este de inflamatie a mucoasei inimii, muschilor i...

Ce este sarcomului Kaposi? Ce Cauzele Kaposi Sarcom?

Ce este sarcomului Kaposi? Ce Cauzele Kaposi Sarcom? Kaposis sarcomul (SK) este un tip de cancer. Acesta provoaca excrescente sub piele, desi ele pot creste in mucoasei gurii, nasului, gatului si alte organe. Acesta este diferit de alte tipuri de cancer in care aceasta incepe in mai multe zone ale corpului, la o data. Cele mai multe tipuri de cancer incepe intr-un singur loc si apoi raspandirea.
KS cauze escoriatii sau tumori (cresteri). Ele apar...

Cum Embrionii Diferentiaza de la dreapta la stanga

Cum Embrionii Diferentiaza de la dreapta la stanga Cercetatorii de la Institutul Forsyth au descoperit un nou mecanism de responsabil de timpuriu stanga / dreapta structurare, procesul prin care organele localiza-se pe partea stanga sau dreapta a corpului. Descoperirea acestui mecanism roman, a cules, prin studiul a trei vertebratelor diferite (broaste, puii de gaina si zebrafish), marcheaza prima data cand un singur mecanism comun a fost identifi...

Om comandate de la distanta "" Chemat Trenurile Istán Profesionisti in domeniul sanatatii

Om comandate de la distanta "" Chemat Trenurile Istán Profesionisti in domeniul sanatatii Un fir, manechin portabile care pot fi controlate de la distanta pentru a vorbi, transpiratie, hemoragia, vomite si sa aiba un atac de cord este de a ajuta pune la Universitatea din Portsmouth, in prim-planul de simulare clinice si de formare din Europa.
Manechin, numit Istán, este cel mai avansat simulator de pacient pe piata si lumi fara fir primul simulator de pacient. Universitate este pri...
Site-ul vnr.ro, serviciile si continutul acestuia va sunt oferite conditionat de acceptarea dvs fara nici o modificare a conditiilor din prezentul contract. Daca nu acceptati termenii si conditiile statuate in acest document, nu folositi site-ul vnr.ro si serviciile oferite prin intermediul lui.